Module 1 : Les maladies neurodégénératives, de quoi s’agit-il chez le sujet jeune ?
Dans ce premier module, il est question de bien comprendre les maladies neurodégénératives qui touchent les sujets jeunes en présentant les symptômes, les causes et les caractéristiques. Ce module vise à répondre à certaines questions essentielles concernant les maladies neurodégénératives chez le sujet jeune telles que :
- la survenue de la maladie à un âge plus jeune est-elle rare ?
- qu’est ce qui provoque les symptômes ?
- la maladie se manifeste-elle de la même manière chez tout le monde?
- comment la maladie impacte-t-elle la vie quotidienne ?
- quels changements de comportements peuvent survenir?
Le neurologue Dr Stéphane Epelbaum aborde ces sujets en détail. L’impact spécifique sur les familles des patients jeunes est également évoqué.
Témoignages
Des témoignages de Robert et Barbara – joué par des acteurs – sur les troubles observés chez leurs proches permettront d’illustrer les deux formes principales de la maladie chez le sujet jeune :
Symptômes et causes
À travers ces deux témoignages, vous venez de voir les différents symptômes de deux formes de maladie neurodégénératives chez le sujet jeune.
Dans les vidéos suivantes le neurologue Dr. Stéphane Epelbaum décrit et donne les bases médicales de différentes formes de maladies neurodégénératives.
Caractéristiques principales
Caractéristiques principales : Désordres des capacités cognitives
- La mémoire
- L’attention
- Le langage
- Le raisonnement
- L’orientation
- Les capacités visuo-spatiales
- La manipulation d’objets
La mémoire
Le trouble de la mémoire est un symptôme clé de la maladie d’Alzheimer. La mémoire à court terme (capacité à garder et extraire de nouvelles informations, d’apprendre) est habituellement affectée. Cela se traduit par :
- des oublis, poser plusieurs fois les mêmes questions, égarer des objets,
- perdre le fil des conversations, avoir très souvent recours à des notes, des pense-bêtes ou être dépendant d’autres personnes.
La mémoire des évènements anciens, par exemple des détails biographiques, est mieux préservée.
L’attention
Cela fait référence à la vigilance, à l’éveil, à la réactivité à des stimuli, à la capacité à se concentrer sur des objets, particulièrement sur plusieurs objets à la fois, et de changer de centre d’attention si besoin. Les troubles de l’attention se traduisent par
- une plus grande distractibilité
- une perte du fil de l’action au milieu d’une activité ou d’une conversation
- une impression que la personne malade semble somnolente ou endormie.
Le langage
Dans les maladies neurodégénératives, la production et la compréhension du langage oral ainsi que la capacité à lire et écrire sont souvent compromises. Dans la maladie d’Alzheimer, les personnes ont des difficultés à comprendre des phrases longues et complexes et à suivre des conversations. Le sujet peut avoir des difficultés à trouver les mots précis, ce qui se manifeste par des pauses dans son discours, par l’utilisation d’un mot pour un autre et d’expressions alternatives qui ne correspondent pas toujours au contexte. Il peut également faire des erreurs grammaticales (mauvaise utilisation du mot), syntaxiques (construction de la phrase incorrecte) ou phonémiques (distorsion de mots). L’incapacité à lire (alexie) et à écrire (agraphie) peut être observée dans l’évolution de la maladie. Dans les stades plus avancés, le langage peut devenir incompréhensible.
La dégénérescence fronto-temporale peut être associée avec deux formes particulières de troubles du langage :
- une forme associée avec la perte du sens des mots et plus tardivement des objets et des visages. Cela conduit à un langage qui est fluent mais pauvre en sens et en contenu. On parle de variant sémantique.
- une forme caractérisée par une difficulté croissante à produire du langage avec un discours lent et des difficultés à s’exprimer, même si la compréhension des mots et la capacité à comprendre le langage sont préservées. On parle d’aphasie progressive non fluente.
Le raisonnement
Dans certaines formes de la maladie, la démence peut affecter la capacité à penser. Souvent, le sujet est plus lent pour traiter l’information. Ainsi, la quantité et la production d’information est retardée. De plus, les capacités suivantes peuvent être altérées :
- planifier
- organiser
- résoudre les problèmes
- prendre des décisions
Cela peut donc un impact important sur le fonctionnement quotidien. Une forme spécifique de trouble de la pensée, que l’on retrouve particulièrement dans la dégénérescence fronto-temporale, est la diminution de la cognition sociale. Cela fait référence à l’incapacité à comprendre les motivations d’autrui et de se mettre à sa place, ce qui est habituellement associé à un manque d’empathie et une froideur émotionnelle.
L’orientation
Les personnes malades éprouvent souvent des difficultés :
- d’orientation spatiale : leur orientation, localisation, itinéraire
- d’orientation temporelle : l’heure, le jour ou le mois
Les capacités visuo-spatiales
Les maladies neurodégénératives peuvent être caractérisées par des formes variées de troubles visuo-spatiaux. Ils incluent :
- la difficulté à reconnaître des objets (agnosie)
- la perception simultanée de plusieurs objets (simultagnosie)
- le balayage des arrangements complexes ou des scènes complexes
- l’appréhension des distances ou des relations spatiales, ou pointer ou attraper des objets sous le contrôle visuel (ataxie optique)
La manipulation d’objets
Les personnes malades peuvent avoir des difficultés à effectuer des actions simples impliquant l’utilisation d’objets (utiliser des couverts, un peigne ou une brosse à dents) ou des actions plus complexes (affranchir et fermer une enveloppe, s’habiller). On parle alors d’apraxie.
Caractéristiques principales : Changements comportamentaux
Les maladies neurodégénératives peuvent être associées à des changements de comportement chez la personne malade.
Dans la maladie d’Alzheimer, les changements les plus fréquents peuvent être :
- l’apathie(réduction du niveau d’activité, perte de motivation et d’intérêt)
- l’agitation(nervosité, impatience)
- l’irritabilité (agacement voire agressivité)
- la labilité émotionnelle (sur réaction émotionnelle à des stimuli, changements abrupts d’humeur)
- la dépression (perte d’envie, tristesse)
Certains changements comportementaux sont spécifiques à la Dégénérescence Fronto-temporale tels que:
- la désinhibition (réduction du contrôle des pulsions)
- la dépendance au stimulus (les comportements sont déclenchés par des objets perçus dans l’environnement, par exemple mettre des objets non comestibles dans la bouche, attraper les lunettes d’une autre personne, ou se servir dans l’assiette d’une autre personne),
- des comportements sociaux inappropriés (négligence des règles sociales résultante d’un manque d’une limite de distance, un manque de tact, un comportement sexuel inapproprié, des remarques inadaptées)
- une manque d’empathie (incapacité à comprendre les sentiments des autres)
- des comportements répétitifs et stéréotypes (effectuer la même action en boucle).
Les illusions (croyances qui ne sont pas sous-tendues par la réalité) et les hallucinations (auditives, visuelles ou des perceptions tactiles d’objets inexistants) sont rares. Il est important de distinguer les hallucinations des mauvaises identifications (des erreurs d’interprétation de perceptions).
Caractéristiques principales : Réduction des activités de la vie quotidienne
Une réduction des activités de la vie quotidienne est une des caractéristiques principales qui permet de distinguer une maladie neurodégénérative d’un vieillissement normal et des formes mineures de déclin cognitif. Les activités complexes sont affectées en premier, comme la performance au travail, la gestion de l’argent et des comptes, l’organisation des taches du foyer et l’utilisation des transports en commun. Des taches simples peuvent être affectées plus tardivement, comme s’habiller et faire sa toilette.
Conclusion
Documents associés